Умственная отсталость

Умственная отсталость
Пиктограмма психического расстройства
МКБ-11	6A00
МКБ-10	F70—F79
МКБ-9	317—319
DiseasesDB	4509
eMedicine	med/3095 neuro/605
MeSH	D008607
Медиафайлы на Викискладе

У́мственная отста́лость, ранее — малоу́мие, олигофрени́я (др.-греч. ὀλίγος «малый» + φρήν «ум») — врождённая или приобретённая в период развития задержка либо неполное развитие психики, проявляющаяся нарушением интеллекта, вызванная патологией головного мозга и ведущая к социальной дезадаптации. Проявляется в первую очередь в отношении разума (откуда и название), также в отношении эмоций, воли, речи и моторики.

Основные понятия

В научной медицинской литературе одно из первых описаний выраженного врождённого малоумия дал в 1770 году французский врач Жан-Франсуа Дюфур, выделив по глубине умственного дефекта два его варианта: имбецильность и идиотию. В начале XIX века Жан-Этьен Эскироль подразделил малоумие на три разновидности по степени недоразвития речи и отграничил его от приобретённого слабоумия получившей название деменция. Во второй половине XIX века Валентин Маньян описал лёгкую степень деменции получившей наименование дебильность. Термин «олигофрения» предложил Эмиль Крепелин. В современной медицинской научной литературе вместо него обычно используют понятие умственная отсталость, принятое и в международной классификации болезней Всемирной организации здравоохранения. Клиническая картина умственной отсталости характеризуется задержкой общего развития психики с преобладанием нарушений когнитивных (познавательных), речевых, моторных и социальных способностей, определяющих снижение уровня интеллекта и обеднение других высших психических функций.

Исторически было предложено несколько классификаций умственной отсталости. В настоящее время наиболее распространена, используется на практике и имеет юридическое значение классификация умственной отсталости по степени тяжести. Именно эта классификация была включена в DSM-IV (диагностическое и статистическое руководство по психическим расстройствам IV издания) — использовавшаяся в США с 1994 по 2000 год многоосевая нозологическая система. Разрабатывалась и публиковалась Американской психиатрической ассоциацией) и МКБ-10 (версия классификатора МКБ, разработанная в 1989 году, принятая ВОЗ в 1990 году), а теперь используется в DSM-5 (DSM 5-го издания использующаяся в США с 2013 года нозологическая система, «номенклатура» психических расстройств. Разрабатывается и публикуется АРА) и МКБ-11. Новые термины в этих классификациях синонимичны, хотя диагностические критерии несколько различаются, отражая различия в практических подходах к диагностике психических расстройств. Принципиальным же является отказ от термина «умственная отсталость» и отнесение нарушений интеллектуального развития к более общей категории «нарушения нервного развития» (англ. disorders of neurodevelopment), что лучше отражает современные представления о развитии нервной системы в норме и при патологии. В СССР и Российской Федерации была наиболее распространена классификация по степени тяжести, определяемая способностью больного к самообслуживанию и обучению, а также клинико-физиологическая классификация Самуила Мнухина, Дмитрия Исаева и этиопатогенетическая классификация Груни Сухаревой.

Классификация умственной отсталости

Имбецильность

Признаки дегенерации

Признаки дегенерации

Среди различных классификаций умственной отсталости чаще применяют классификацию, основанную на определении степени умственной отсталости и имеющую наибольшее практическое значение. В МКБ-11 Всемирной организации здравоохранения выделяют три степени умственной отсталости с учётом уровня интеллектуального недоразвития с помощью коэффициента интеллекта (IQ):

• Идиотия — характеризуется при глубокой умственной отсталости (IQ<20) владение речью и её понимание отсутствуют; больные не могут самостоятельно передвигаться, принимать пищу, обходиться без постоянного ухода и надзора; их жизнь определяется физиологическими потребностями и инстинктами.
• Имбецильность — характеризуется при тяжёлой умственной отсталости (IQ в пределах 20–34), связная речь отсутствует, но пациенты могут понимать простые вербальные инструкции, а также жесты и другие формы невербальной коммуникации; характерны двигательные расстройства, ограничены возможности самостоятельного передвижения; необходимы постоянный уход и надзор. Вторая степень имбецильности характеризуется при умеренной умственной отсталости (IQ 35–49), речь характеризуется бедным словарным запасом, косноязычием, аграмматизмами; возможно освоение элементарных навыков чтения, счёта, письма, самообслуживания, а также простых трудовых навыков под руководством инструктора, однако независимое существование для таких пациентов остаётся недоступным.
• Дебильность — лёгкая умственная отсталость (IQ 50–69), характеризуется более широким диапазоном возможностей для обучения и социальной адаптации. В дошкольном возрасте при благоприятных условиях воспитания в семье дети могут свободно пользоваться речью, проявлять самостоятельность в уходе за собой и в повседневной жизни. В дальнейшем они нуждаются в специальном обучении в коррекционных школах, где они овладевают также несложными трудовыми навыками, что позволяет им впоследствии достигать достаточной социальной адаптации.

В конце XX века термины «дебильность», «имбецильность» и «идиотия» были полностью выведены из употребления и исключены из МКБ и DSM, поскольку стала очевидной непригодность столь разных слов для обозначения одного и того же понятия. Кроме того, эти слова вышли за сугубо медицинские рамки в разговорный язык, где приобрели яркую отрицательную коннотацию; вместо них предложено использовать нейтральные термины, однозначно указывающие степень тяжести умственной отсталости.

Так же имеются другие классификации, основанные на этиологических, патогенетических и клинических критериях. Все умственные отсталости условно подразделяют на недифференцированные и дифференцированные умственные отсталости. В группу дифференцированных умственных отсталостей включают в первую очередь нозологически самостоятельные заболевания, при которых умственная отсталость является одним из симптомокомплексов. В основном это генетически обусловленные нарушения, реже клинически очерченные синдромы умственной отсталости, этиология которых ещё не выяснена. Среди дифференцированных умственных отсталостей различают:

• наследственные формы умственной отсталости — при хромосомных заболеваниях, генетических синдромах с неясным типом наследования, моногенно наследуемых синдромах, умственная отсталость при наследственных дефектах обмена веществ, неврологических и нервно-мышечных заболеваниях, при нейроэктодермальных дисплазиях. Генетическими причинами обусловлено до половины случаев тяжёлой умственной недостаточности. Основные типы генетических нарушений, ведущих к умственной недостаточности, включают: хромосомные аномалии, нарушающие дозовый баланс генов, такие как анеуплоидия, делеции, дупликации, примерами могут служить синдром Дауна, синдром Вильямса; дерегуляция импринтинга — вследствие делеций, однородительской дисомии хромосом или участков хромосом. Этим механизмом обусловлены такие заболевания, как синдром Ангельмана и синдром Прадера-Вилли; дисфункция отдельных генов — число генов, мутации в которых вызывают ту или иную степень умственной отсталости, превышает тысячу. В их число входят ген NLGN4, находящийся на хромосоме Х, мутации в котором обнаружены у некоторых пациентов, страдающих аутизмом; ген FMR1, сцепленный с хромосомой Х, дерегуляция экспрессии которого вызывает Синдром Мартина — Белл; ген MECP2, также находящийся на хромосоме Х, мутации в котором вызывают синдром Ретта у девочек.
• экзогенно обусловленные формы умственной отсталости — при фетопатии, вызванной алкоголизмом матери; при инфекционных эмбриопатиях и фетопатиях; гемолитические болезни новорождённых;
• умственная отсталость наследственно-экзогенной этиологии — при микроцефалии, гидроцефалии, краниостенозе (деформации черепа вследствие преждевременного заращения черепных швов).

Диагностика и профилактика

Диагностика умственной отсталости осуществляется на основе клинической картины, а при ряде дифференцированных форм умственной отсталости с помощью изучения аномалий строения тела, лабораторных, цитогенетических и других методов исследования. Важное практическое значение для прогноза и выбора лечебно-педагогических мер имеет дифференциальная диагностика при лёгкой умственной отсталости с целью исключения состояния социально-педагогической запущенности, а также случаев умственной отсталости вследствие прогрессирующих психических заболеваний начавшихся в раннем детстве.

Первичная профилактика умственной отсталости включает медико-генетическое консультирование, пренатальную диагностику аномалий развития центральной нервной системы плода, исследование новорождённых на гипотиреоз и фенилкетонурию. Вторичная профилактика заключается в ранней диагностике умственной отсталости и своевременном проведении лечебно-восстановительных и социально-реабилитационных мероприятий. Эффективность профилактики зависит от правильной организации государственной системы оказания всесторонней помощи лицам с умственной отсталостью на всех этапах их жизни.

Лечебно-восстановительная схема при умственной отсталости включает применение методов стимуляции мозгового обмена веществ при неспецифических и более лёгких формах поражения, применения ноотропов, симптоматическую терапию осложнённых форм при судорогах, нарушениях поведения и неврозоподобных расстройствах; специфической терапии при отдельных формах с установленным патогенезом, специальных программ воспитания и обучения, в том числе трудового в коррекционных образовательных учреждениях. Важное значение имеет социальная реабилитация. В России больные с умственной отсталостью подлежат обязательному направлению на медико-социальную экспертизу, в результате которой им устанавливают инвалидность.

Литература

• Умственная отсталость // Большая российская энциклопедия : [в 35 т.] / гл. ред. Ю. С. Осипов. — М. : Большая российская энциклопедия, 2004—2017.
• Олигофрения // Большая российская энциклопедия : [в 35 т.] / гл. ред. Ю. С. Осипов. — М. : Большая российская энциклопедия, 2004—2017.
• Большая медицинская энциклопедия / гл. ред. Б. В. Петровский. — 3-е изд. — М.: Советская энциклопедия, 1974—1989. — Т. 1—30.
• Бухановский А. О., Кутявин Ю. А., Литвак М. Е. Общая психопатология. Пособие для врачей. 2-е изд. — Ростов-на-Дону: Феникс, 1998.
• Жариков Н. М., Тюльпин Ю. Г. Психиатрия. — М.: Медицина, 2000. — ISBN 5-225-04189-2.
• Коркина М. В., Лакосина Н. Д., Личко А. Е., Сергеев И. И. Психиатрия. 2-е изд. — М.: МЕДпресс-информ, 2002.
• Руководство по психиатрии. Под ред. Г. В. Морозова. В 2-х тт. — М.: Медицина, 1988.
• Бойков, Д. И. Общение детей с проблемами в развитии: Коммуникативная дифференциация личности. — СПб., 2005. — 150 с.
• Изучение, обучение и воспитание детей с глубокими нарушениями интеллекта: Сборник научных трудов. Под ред. А. Р. Маллера, Г. В. Цикото. Вып. III. — М., 1978. — 100 с.
• Тиганов, А. С., Снежневский А. В., Орловская Д. Д. и другие. Руководство по психиатрии / Под ред. А. С. Тиганова. — М.: Медицина, 1999. — Т. 2. — 783 с. — 10 000 экз. — ISBN 5-225-02676-1.
• Исаев Д. Н. Умственная отсталость у детей и подростков. Руководство. — СПб.: Речь, 2003. — 397 с. — ISBN 5-9268-0212-1.