Деменция

Пожилой мужчина, у которого диагностировано старческое слабоумие

Деме́нция—приобретённое слабоумие, потеря когнитивных и практических навыков, одна из причин инвалидности у пожилых людей. Вначале человек теряет умение абстрактно мыслить, ориентироваться в новых местах и получать знания. По мере прогресса заболевания утрачиваются умственные способности и способность о себе заботиться. В отличие от умственной отсталости, представляющей собой недоразвитие психики, деменция — это распад психических функций, происходящий в результате заболевания или повреждения головного мозга после завершения его созревания. Деменция со временем приводит к неполноценности человеческой жизни.

Виды и стадии развития деменции

На основании локализации пораженной зоны выделяются несколько типов деменции, определяющих локализацию поражённой зоны.

Виды локализации деменции:

• Корковая: к такому типу болезни относится заболевание Альцгеймера.
• Поражение подкорковых структур сосудистой деменции.
• Корковое-подкорковое: вовлечена и подкорковая, и корковая структура, болезни Пика, лобно-виско-деменция.
• Подкорковое-лобное: поражение коры мозга, лобного отдела, ВИЧ.
• Мультифокальный: очаги заболевания присутствуют во всех нервных отделах, болезнь Крейцфельдта-Якоба.

В развитии деменции последовательно проходят четыре этапа: предемия, лёгкая когнитивная дисфункция ЛКР, умеренная когнитивная дисфункция УКР, собственно дисфункция — приобретённая слабость.

Факторы риска развития деменции

Есть факторы, которые повышают вероятность деменции в организме человека. Они могут быть разделены на 2 группы: раздражители, которые невозможно изменить и раздражители, которые могут повлиять на них.

Основными факторами риска деменции, которые нельзя поменять, являются пол: женщины чаще болеют, причиной этого может являться то, что женщины обычно живут дольше мужчин, возраст: люди старше 65 лет больше подвержены данной болезни. Также фактором риска является Синдром Дауна.

Основные факторы риска деменции:

• Черепно-мозговая травма.
• Нарушение сна: проблемы со сновидением, бессонницы, беспокойного сна.
• Уменьшение веса.
• Курение.
• Сахарный диабет.

Заболевания, которые могут сопровождаться деменцией

Поверхностная ФДГ - болезнь Альцгеймера и деменция с тельцами Леви

Перечень заболеваний, которые могут сопровождаться деменцией:

• болезнь Альцгеймера (50—60 % всех случаев деменции);
• сосудистая (мультиинфарктная) деменция (10—20 %);
• алкоголизм (10—20 %);
• внутричерепные объёмные процессы — опухоли, субдуральные гематомы и мозговые абсцессы (10—20 %);
• аноксия, черепно-мозговая травма (10—20 %);
• нормотензивная гидроцефалия (10—20 %);
• болезнь Паркинсона (1 %);
• хорея Хантингтона (1 %);
• прогрессирующий супрануклеарный паралич (1 %);
• болезнь Пика (1 %);
• боковой амиотрофический склероз;
• спиноцеребеллярная атаксия;
• офтальмоплегия в сочетании с метахроматической лейкодистрофией (взрослая форма);
• болезнь Галлервордена — Шпатца.

Инфекции

• Болезнь Крейтцфельдта — Якоба (1—5 %),
• СПИД (примерно 1 %),
• вирусные энцефалиты,
• прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия,
• нейросифилис,
• болезнь Бехчета,
• хронические бактериальные и грибковые менингиты,
• COVID-19.

Дефицитные состояния

• синдром Гайе — Вернике — Корсакова — недостаточность тиамина (1—5 %),
• недостаточность витамина В12,
• недостаточность фолиевой кислоты,
• недостаточность витамина В3, пеллагра.

Метаболические нарушения

• диализная деменция,
• гипо- и гиперфункция щитовидной железы,
• тяжёлая почечная недостаточность,
• синдром Кушинга,
• печёночная недостаточность,
• болезни паращитовидных желез,
• системная красная волчанка и другие коллагеновые болезни, сопровождающиеся церебральными васкулитами,
• рассеянный склероз,
• болезнь Уиппла.

Степени тяжести деменции

1. Лёгкая. Хотя работа и социальная деятельность существенно нарушены, способность к самостоятельной жизни сохраняется, с соблюдением правил личной гигиены и относительной сохранностью критики.
2. Умеренная. Предоставлять больного самому себе рискованно, требуется определённый надзор.
3. Тяжёлая. Повседневная деятельность настолько нарушена, что требуется постоянный надзор (например, больной не в состоянии выполнять правила личной гигиены, не понимает, что ему говорят, и сам не говорит). Чаще всего жизнь с человеком, страдающим тяжёлой деменцией, крайне тяжела — у большинства из них полностью пропадают сострадание и интерес к близким, часты проявления агрессии.

Типы деменций

Основная классификация деменций позднего возраста

1. Сосудистые деменции (церебральный атеросклероз).
2. Атрофические деменции (болезнь Альцгеймера, болезнь Пика).
3. Смешанные.

Синдромальная классификация

• Лакунарная (чаще всего дисмнестическая) деменция. Больше всего страдает память: прогрессирующая и фиксационная амнезия. Больные могут компенсировать свой дефект, записывая важное на бумаге и т. п. Эмоционально-личностная сфера страдает негрубо: ядро личности не затрагивается, возможны сентиментальность, слезливость и эмоциональная лабильность. Пример: начальные стадии болезни Альцгеймера.
• Глобарная деменция. Грубые нарушения как в познавательной сфере (патология памяти, нарушения абстрактного мышления, произвольного внимания и восприятия) и личности (расстройства нравственности: исчезают чувства долга, деликатность, корректность, вежливость, стыдливость; разрушается ядро личности). Причины: локальные атрофические и сосудистые поражения лобных долей мозга. Пример: болезнь Пика .

Сосудистые деменции

Традиционный и наиболее распространённый тип атеросклероза сосудов головного мозга имеет изменения в симптоматике на различных этапах развития. На начальном этапе преобладают признаки, сходные с неврозом, такие как слабость, вялость, усталость, раздражительность, головные боли и нарушения сна. Постепенно появляется рассеянность, проблемы с вниманием, а также эмоциональные нарушения, такие как депрессивные состояния и изменения черт личности.

Следующие стадии характеризуются более выраженными нарушениями памяти, включая забывчивость по текущим событиям, именам, датам, а также формы амнезии, парамнезии и нарушения ориентировки. Мышление становится менее гибким, ригидным, с уменьшением мотивационного аспекта.

Происходит формирование частичной атеросклеротической деменции с преобладанием расстройств памяти. Редко, но при церебральном атеросклерозе возможно появление острых или подострых психозов, чаще ночью, включающих делирий, бред и галлюцинации. Некоторые случаи могут прогрессировать к хроническим бредовым психозам, особенно с параноидальным содержанием.

Атрофические деменции

Болезнь Альцгеймера

Это первичная дегенеративная деменция, сопровождающаяся неуклонным прогрессированием нарушения памяти, интеллектуальной деятельности высших корковых функций и приводящая к тотальному слабоумию. Начинается, как правило, после 65 лет. Стадии:

• Инициальная стадия. Когнитивные нарушения. Мнестико-интеллектуальное снижение: забывчивость, затруднение в определении времени, ухудшение социальной, в том числе профессиональной, деятельности; нарастают явления фиксационной амнезии, нарушения ориентировки во времени и месте; нейропсихологические симптомы, в том числе афазия, апраксия, агнозия. Эмоционально-личностные нарушения: эгоцентризм, субдепрессивные реакции на собственную несостоятельность, бредовые расстройства. На этом этапе болезни Альцгеймера пациенты критически оценивают своё состояние и пытаются скорректировать нарастающую собственную несостоятельность.
• Стадия умеренной деменции. Височно-теменной нейропсихологический синдром; нарастает амнезия; количественно прогрессирует дезориентировка в месте и времени. Особенно грубо нарушаются функции интеллекта (выражено снижение уровня суждений, трудности в аналитико-синтетической деятельности), а также инструментальных его функций (речи, праксиса, гнозиса, оптико-пространственной деятельности). Интересы больных крайне ограничены, нужна постоянная поддержка, уход; не справляются с профессиональными обязанностями. Тем не менее, на этом этапе больные сохраняют основные личностные особенности, чувство собственной неполноценности и адекватное эмоциональное реагирование на болезнь.
• Стадия тяжелой деменции. Происходит полный распад памяти, фрагментарны представления о собственной личности. Теперь уже необходима тотальная поддержка (больные не могут соблюдать правила личной гигиены и т. п.). Агнозия достигает крайней степени (по затылочному и лобному типу одновременно). Распад речи чаще по типу тотальной сенсорной афазии.

Болезнь Пика

Встречается реже болезни Альцгеймера, и среди заболевших больше женщин, чем мужчин. Патологический субстрат — изолированная атрофия коры в лобных, реже в лобно-височных отделах мозга. Основные характеристики:

• Изменения в эмоционально-личностной сфере: грубые расстройства личности, полностью отсутствует критика, поведение характеризуется пассивностью, аспонтанностью, импульсивностью; грубость, сквернословие, гиперсексуальность; нарушена оценка ситуации, отмечаются расстройства воли и влечений. Если для ранних стадий сосудистой деменции характерно заострение черт характера, то при болезни Пика происходит резкое изменение поведения вплоть до противоположного, ранее не характерного: вежливый становится грубым, ответственный и пунктуальный опаздывает на работу, не выполняет порученное.
• Изменения в когнитивной сфере: грубые нарушения мышления; автоматизированные навыки (счёт, письмо, профессиональные штампы и т. д.) сохраняются довольно долго. Расстройства памяти появляются значительно позже, чем изменения личности, и не столь грубо выражены, как при болезни Альцгеймера и сосудистой деменции. Системные персеверации в речи и праксисе больных. Речь с самого начала становится парадоксальной: многословие сочетается с трудностями подбора нужных слов.

Болезнь Пика — частный вид деменции лобного типа. К этому типу также относятся:

• дегенерация лобной доли,
• дегенерация моторных нейронов,
• лобно-височная деменция с паркинсонизмом.