Системная красная волчанка

Системная красная волчанка
МКБ-11	4A40.0
МКБ-10	L93, M32
МКБ-10-КМ	M32.9 M32
МКБ-9	710.0
МКБ-9-КМ	710.0
OMIM	152700
DiseasesDB	12782
MedlinePlus	000435
MeSH	D008180

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана — Сакса; лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) — аутоиммунное заболевание, характеризующееся усиленным образованием разнообразных антител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, что приводит к воспалительным процессам и повреждению внутренних органов. Возможны различные проявления этого заболевания, включая формы, затрагивающие кожу и соединительную ткань, а также сосуды. Особенно часто системное аутоиммунное заболевание наблюдается у женщин в репродуктивном возрасте, особенно во время беременности и после неё.

История

В 1872 году венский дерматолог Мориц Капоши впервые описал системную красную волчанку как дискоидную форму заболевания, характеризующуюся лихорадкой, плевропневмонией, быстрым развитием комы или сопором, и часто заканчивающуюся летальным исходом. В 1923 году Е. Либман и Б. Сакс описали атипичные симптомы, включая веррукозный эндокардит (эндокардит Либмана — Сакса), полисерозит, пневмонию и эритематозные высыпания в области спинки носа и скуловых дуг, известные как «бабочка». Современное понимание системной красной волчанки связано с работами Клемперера, Поллака и Бэра, которые в 1941 году обратили внимание на диффузную коллагеновую болезнь, описав системное поражение соединительной ткани и склеродермию. Открытие в 1948 году LE-клеток (клеток Лупуса), а также в 1949 году волчаночного фактора, привлекло внимание к аутоиммунным нарушениям. В отечественной литературе первое клиническое описание «острой красной волчанки» было представлено Г. И. Мещерским в 1911 году, а патоморфологические аспекты этого заболевания исследовались И. В. Давыдовским и другими учёными в 1929 году. Систематическое изучение системной красной волчанки в России было начато исследователями E. М. Тареевым, О. М. Виноградовой и другими. В 1965 году E. М. Тареев вместе с коллегами в своей монографии «Коллагенозы» проанализировали 150 случаев системной красной волчанки во всех её проявлениях, подняли вопрос об эффективности лечения этого заболевания и определили направления для дальнейших исследований. Большой прогресс в развитии понимания системной красной волчанки обусловлен эффективным применением кортикостероидов и иммуносупрессантов.

Причины заболевания

Системная красная волчанка (СКВ) — это сложное многофакторное заболевание, причины которого до конца не изучены. Считается, что оно развивается под воздействием комплекса генетических, экологических и гормональных факторов. Точные причины могут варьироваться от человека к человеку, а провоцирующими факторами часто выступают стресс, вирусные инфекции и гормональные изменения в организме, происходящие во время полового созревания, беременности, после абортов или в период менопаузы. Учёные достигли значительного прогресса в понимании механизмов возникновения некоторых симптомов системной красной волчанки. Исследования указывают на важную роль генетики в развитии заболевания, однако единственный «ген волчанки» пока не идентифицирован. Вместо этого высказывается предположение, что совокупность нескольких генов может повышать восприимчивость человека к данному заболеванию.

Факт, что наследование волчанки может проявляться в пределах семьи, свидетельствует о генетической основе развития этого заболевания. Эксперименты с однояйцевыми близнецами показали, что вероятность поражения обоих близнецов, имеющих одинаковый генетический код, выше, чем у разнояйцевых или у других детей. Поскольку риск заболевания для однояйцевых близнецов не достигает 100 %, учёные приходят к выводу, что одни генетические факторы недостаточны для объяснения возникновения волчанки. Исследования также уделяют внимание другим факторам, включая воздействие ультрафиолетового излучения, стресс, определённые лекарства и возбудителей инфекционных заболеваний, таких как вирусы. Системная красная волчанка не является заразным заболеванием и не передаётся от человека к человеку, она не относится к раковым заболеваниям и спиду.

При системной красной волчанке (СКВ) функционирование иммунной системы несколько изменено. Обычно здоровая иммунная система вырабатывает антитела — специфические протеины, которые помогают бороться и уничтожать вирусы, бактерии и другие инородные агенты, атакующие организм. В случае волчанки, иммунная система начинает производить антитела (белки) против собственных здоровых клеток и тканей организма. Такие антитела, известные как аутоантитела, способствуют воспалению различных областей организма, что вызывает их отёчность, покраснение, повышение температуры и болевые ощущения. Кроме того, некоторые аутоантитела соединяются с веществами из собственных клеток и тканей организма, образуя молекулы, известные как иммунные комплексы. Формирование этих иммунных комплексов в организме также способствует воспалению и повреждению тканей у пациентов с волчанкой. Учёные ещё не полностью понимают все факторы, вызывающие воспаление и повреждение тканей при волчанке, и это является активной областью исследований.

Симптомы

Клинические симптомы включают в себя слабость, потерю веса, лихорадку, потерю аппетита, телеангиэктазии, красную сыпь (которая может формировать фигуру «бабочки» на лице, а также появляться на шее, груди и в области крупных суставов), фоточувствительность, васкулит (проявляющийся в виде пурпуры, крапивницы), выпадение волос, воспаление губ, воспаление плевры, поражение суставов (чаще всего затрагиваются мелкие суставы кистей, лучезапястные и коленные, а также могут возникать устойчивые деформации и контрактуры), лёгких (плеврит, сухой или влажный, чаще двухсторонний, у 20-40 % пациентов; волчаночный пневмонит; лёгочная гипертензия как результат рецидивирующих эмболий лёгочных сосудов), сердца (миокардит, перикардит), почек (гломерулонефрит, нефрит), нервной системы (головная боль, чаще всего мигренозного типа и устойчивая к лекарствам), а также возможны нервно-психические расстройства и судороги.

Признаки обострения

• Повышенная утомляемость.
• Боль в мышцах, суставах.
• Сыпь.
• Лихорадка.
• Дискомфорт в животе.
• Головная боль.
• Головокружения.

Профилактика обострения

• Определить реальные цели и приоритеты.
• Лимитировать время пребывания на солнце.
• Добиваться здоровья сбалансированной диетой.
• Пытаться лимитировать стресс.
• Наметить адекватный отдых и достаточное время.
• Умеренные физические упражнения по возможности.

Диагностика

Диагностика системной красной волчанки может представлять определённые трудности. Врачам требуется много времени, иногда месяцы или даже годы, чтобы собрать все симптомы и провести точную диагностику этого сложного заболевания. Признаки системной красной волчанки могут проявляться постепенно на протяжении долгого времени или возникать быстро. Правильная диагностика системной красной волчанки зависит от индивидуальной картины заболевания и не может быть установлена только на основании одного симптома. Необходимо иметь глубокие знания и верную информацию со стороны врача, а также открытую связь с пациентом. Предоставление врачу полной и точной медицинской истории, включая любые проблемы со здоровьем и их хронологию, помогает в процессе диагностики. Эти данные, в сочетании с объективным обследованием и результатами лабораторных тестов, позволяют учитывать другие возможные заболевания, симптомы которых могут быть похожи на системную красную волчанку, или подтвердить диагноз. Установление верного диагноза может занять время, и подтверждение волчанки может произойти только после появления новых симптомов. Не существует одного теста, который бы мог точно определить, болен ли человек системной красной волчанкой, однако несколько лабораторных анализов могут помочь врачу в установлении диагноза. В ходе анализов определяют наличие специфических аутоантител, которые часто встречаются у больных с волчанкой. Например, анализ на антинуклеарные антитела проводится для выявления аутоантител, направленных против компонентов клеточного ядра, или «контрольного центра» собственных клеток организма человека. У многих больных результат анализа на антинуклеарные антитела оказывается положительным, такое явление также может быть вызвано некоторыми лекарствами, инфекциями или другими заболеваниями. Результаты анализа на антинуклеарные антитела служат дополнительным фактором для врача в процессе диагностики. Бывают также анализы крови для определения индивидуальных видов аутоантител, которые более специфичны для пациентов с волчанкой, но не все больные с данным заболеванием имеют положительные результаты на эти антитела. Среди таких видов антител включены антитела к ДНК, Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Врач может использовать данные анализы для подтверждения диагноза системной красной волчанки.

Прогноз

Выживаемость составляет от 85 % до 90 % в течение первых 10 лет. Ведущими причинами смертности являются сердечно-сосудистые заболевания, инфекции и почечная недостаточность. Ранняя диагностика с терапией, направленной на предотвращение повреждения органов, мониторинг и скрининг пациентов на сердечно-сосудистые заболевания и инфекции с ранним вмешательством, может улучшить эти результаты.

Лечение

Для лечения системной красной волчанки применяются различные виды лекарственных препаратов. Выбор конкретного метода лечения зависит от симптомов и индивидуальных потребностей каждого пациента. При болях и отёках суставов с повышением температуры используются препараты, снижающие воспаление, включая нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), которые являются основным средством. НПВП могут применяться в качестве монотерапии или в комбинации с другими средствами для контроля боли, отёка и повышения температуры. При использовании НПВП важно следовать рекомендациям врача, так как дозировка для пациентов с волчанкой может отличаться от стандартной. Общие побочные эффекты НПВП могут включать нарушения желудка, изжогу, диарею и задержку жидкости в организме. Некоторые пациенты могут наблюдать симптомы печёночного или почечного поражения при применении НПВП, поэтому важно поддерживать постоянную связь с врачом во время лечения этими препаратами.

Диета

Правильное питание является одной из ключевых составляющих плана лечения. В периоды обострения заболевания, когда аппетит ухудшается, полезным может быть приём поливитаминов, которые могут быть рекомендованы врачом. Употребление излишнего количества витаминов и занятие физическими упражнениями может ухудшить состояние заболевания. Следует воздерживаться от употребления алкоголя, который может негативно влиять на печень, особенно в сочетании с приёмом определённых лекарств, таких как метотрексат, циклосфосфан, азатиоприн. Более трети пациентов со системной красной волчанкой имеют повышенную чувствительность к солнечному излучению (фоточувствительность). Даже небольшое нахождение на солнце (менее 30 минут) или процедуры с ультрафиолетовым излучением могут вызвать появление кожных высыпаний у 60-80 % пациентов. Ультрафиолетовое излучение может провоцировать кожный васкулит, обострение системной красной волчанки с лихорадкой или поражением других органов, таких как почки, сердце, центральная нервная система. Степень фоточувствительности может варьировать в зависимости от степени активности заболевания.