Синдром Аспергера

Синдром Аспергера
Признаками синдрома Аспергера могут являться ограниченные интересы или повторяющееся поведение, например, как пристрастие этого мальчика к игре с моделью молекулы. Однако люди с синдромом Аспергера не обязательно талантливы в науке
МКБ-11	6A02.0
МКБ-10	F84.5{{{2}}}
МКБ-9	299.80
OMIM	608638, 608631, 608781 и 609954
DiseasesDB	31268
MedlinePlus	001549
eMedicine	ped/147

Синдро́м Аспе́ргера (СА) — более лёгкая форма детского аутизма; нарушение развития, которому свойственны серьёзные трудности в социальном взаимодействии и невербальной коммуникации наряду с ограниченными и повторяющимися моделями поведения и интересов. Данное расстройство отличается от других состояний аутистического спектра относительно нормальной речью и интеллектом. СА проявляется в замкнутости человека, неумении распознавать чужие эмоции. Больной произносит длинные монологи в своеобразной монотонной манере.

История

В начале советской эпохи детский психиатр из Киева, Груня Ефимовна Сухарева, основала в Москве школу и лечебное учреждение для детей с психоневрологическими расстройствами. Наблюдая шесть мальчиков с психическими отклонениями, она в 1925 году описала новое заболевание и его клинические симптомы в советском научном журнале, а затем — в немецком. Первоначально она называла его «шизоидной психопатией», позднее — «аутистической психопатией». Она отметила парадоксальную связь между высоким уровнем интеллекта и низкой моторикой у пациентов, что и стало характерной чертой синдрома Аспергера.

Однако эта статья не получила внимания научного сообщества, и синдром «вторично» открыл австрийский психиатр Ганс Аспергер в 1938 году, ещё позднее его земляк, иммигрировавший в США, Лео Каннер. Ганс Аспергер — австрийский врач-педиатр описывал состояние четырёх своих пациентов, испытывающих трудности с социализацией и проявлением эмпатии к окружающим. Эти дети также страдали от недостатка навыков невербального общения и имели физическую неуклюжесть, проявляя особенности, отличавшиеся от общепринятых норм. Пятьдесят лет спустя эти симптомы были объединены под медицинским термином «синдром Аспергера». Статьи Аспергера стали широко известны в англоязычной литературе лишь в 1981 году, когда их перевели.

Несколько лет назад выяснилось, что Аспергер сотрудничал с нацистами, хотя сам позиционировал себя как активного борца с Третьим рейхом. Как установил историк медицины Хервиг Чех, изучая неизвестные ранее архивы, в годы войны Аспергер врачевал в университетской детской клинике в Вене. Он отбирал детей с выраженными психическими нарушениями и выписывал им направления в клинику «Ам Шпигельгрунд», включённую в нацистскую программу евгеники и очищения нации. С июля 1940 года до краха гитлеровской Германии там погибли 789 детей, многие из них были убиты.

Причины

Синдром Аспергера — это расстройство развития, которое проявляется в значительных сложностях с социальным взаимодействием и невербальной коммуникацией, а также в наличии ограниченных и повторяющихся моделей поведения и интересов. Это состояние отличается от других форм аутистического спектра тем, что у людей с этим синдромом обычно сохраняются нормальные речевые способности и интеллект.

Согласно данным за период с 2005 по 2015 годы, Синдром Аспергера коснулся около 37,2 миллиона человек по всему миру. Люди, которые идентифицируют себя с этим состоянием, часто используют сокращение «Аспи» в общении.

Классификация

Синдром Аспергера представляет собой расстройство, относящееся к спектру аутистических расстройств, и характеризуется трудностями в социальном взаимодействии и коммуникации, что существенно влияет на жизнедеятельность человека. Также для него характерны ограниченные и повторяющиеся интересы и модели поведения. Как и другие расстройства развития, этот синдром проявляется в младенчестве или раннем детстве, имеет стабильный характер без периодов ремиссий и вызывает нарушения функций, активно связанные с биологическим развитием центральной нервной системы. Синдром Аспергера считается частью более обширного аутистического спектра, где сосредоточены лица с выраженными аутистическими признаками, такими как социальные трудности. Из других расстройств аутистического спектра детский аутизм наиболее близок по симптоматике и по причинам. Однако для его диагностики обязательно присутствие проблем с коммуникацией и возможность умственной отсталости. Синдром Ретта и детское дезинтегративное расстройство имеют некоторые сходства с детским аутизмом, но могут иметь совершенно иные причины. Диагноз «первазивное расстройство развития без дополнительных уточнений» устанавливается, если не выполняются критерии для других расстройств.

В англоязычном пространстве синдром называют Asperger syndrome, Asperger’s syndrome, Asperger disorder или просто Asperger’s. Дискуссии о том, использовать ли термин syndrome или disorder, всё ещё продолжаются.

Отличие синдрома Аспергера от аутизма

Ещё несколько лет назад на этот вопрос можно было ответить однозначно: синдром Аспергера и аутизм считались совершенно разными заболеваниями. Однако с 2013 года, когда было опубликовано диагностическое и статистическое руководство по психическим расстройствам Американской психиатрической ассоциации, ситуация кардинально изменилась. Этот документ объединил оба состояния в рамках единого диагноза — «расстройства аутистического спектра». На сегодняшний день эксперты утверждают, что существуют явные симптомы, которые различают людей с синдромом Аспергера и пациентов с аутизмом.

Рассмотрим основные отличия:

• Речевые задержки при синдроме Аспергера встречаются довольно редко; дети с этим расстройством, как правило, начинают говорить в срок.
• Уровень IQ у людей с синдромом Аспергера часто выше среднего, в то время как у пациентов с аутизмом он обычно ниже нормы.
• Симптомы синдрома Аспергера менее выражены, что позволяет этим людям лучше адаптироваться в обществе.

Диагностика

Единого теста, по которому можно было бы диагностировать синдром Аспергера, нет. Специалист проводит осмотр, психологическую оценку, наблюдение за поведением и взаимодействием с окружающими людьми, исследует историю развития расстройства и текущие симптомы у конкретного человека. Затем сопоставляет клинические данные с разработанными диагностическими критериями и делает вывод о соответствии или несоответствии. Не стоит воспринимать синдром Аспергера и аутизм как совершенно разные состояния, так как их критерии пересекаются. Симптомы, описанные в МКБ-10 и DSM-IV, на самом деле схожи. Раннее развитие языковых и интеллектуальных навыков, а также нормальный интерес к окружающей среде в первые три года жизни служат основаниями для диагностики синдрома Аспергера. Однако сам Аспергер включал в свою классификацию случаи с нарушениями речевого развития и лёгкой умственной отсталостью.

Явными проявлениями синдрома Аспергера у маленьких детей может быть снижение способности осознавать психические состояния других, что также наблюдается при аутизме; однако это нарушение менее выражено, и при постоянном напоминании о потребностях других у пациента может развиться некоторый уровень понимания, хотя степень эмпатии останется невысокой. Исследования в области экспериментальной психологии подтверждают частичную утрату способности к определению психических состояний при синдроме Аспергера.

Дети постарше с этим синдромом могут проходить простые тесты на определение психических состояний, но у них часто выявляется недостаток исполнительных функций. Иногда синдром Аспергера может проявляться в первый год жизни сниженным интересом к социальным взаимодействиям, но чаще родители начинают замечать нарушения только в возрасте 2-4 лет. Они беспокоятся об отсутствии интереса к играм со сверстниками и относительно позднем развитии языка, а также о речи, которая может быть формально правильной, но звучит «взросло» для их возраста. В некоторых случаях родители не замечают ничего необычного, пока ребёнок не достигнет школьного возраста, когда проявляются ограниченные интересы и недостаток эмпатии.

Речь таких детей может быть невыразительной и отрывистой, с необычной мелодией и монотонной интонацией. Иногда наблюдается агитолалия (невнятная речь в состоянии волнения). Логопеды часто описывают подобные речевые нарушения как «семантикопрагматическое расстройство». Из-за неадекватного социального поведения и странно ограниченных интересов таких детей могут называть по-разному: эксцентричными, нарядными, «маленькими профессорами», безумными или наивными. В школе многие из них становятся объектами насмешек, хотя большинство хорошо воспринимает такие ситуации благодаря своей «нечувствительности».

Синдром Аспергера обычно сочетается с нормальным или повышенным уровнем интеллекта, хотя зафиксированы редкие случаи с более низким интеллектом. Сопутствующие нарушения встречаются реже, чем при аутизме, но некоторые данные указывают на немного повышенную частоту эпилепсии по сравнению с общей популяцией, также часто встречаются хромосомные аномалии (например, синдром ломкой X или синдром XYY). Были зафиксированы случаи синдрома Аспергера у детей с лёгким церебральным параличом.

Лечение синдрома Аспергера

Не существует единого подхода к лечению синдрома Аспергера, и эффективность различных методов часто подтверждается ограниченными исследованиями. Основная цель лечения — улучшение коммуникативных навыков, коррекция навязчивых действий и устранение физической неуклюжести. К возможным интервенциям относятся:

• Развитие социальных навыков для более успешных межличностных взаимодействий.
• Когнитивно-поведенческая терапия для управления эмоциональным стрессом и снижением навязчивых интересов.
• Физиотерапия и терапия речи.
• Медикаментозное лечение для коррекции психопатологических симптомов.

Модификация поведения

ABA-терапия (прикладной анализ поведения) включает техники, направленные на развитие навыков общения и повседневной жизни. В качестве награды используются похвала, лакомства и жетоны. Каждое действие учится отдельно, а затем объединяется в последовательности. На основе методов ABA разработана Денверская модель, комплексный подход для детей с РАС от 3 до 5 лет, который помогает развить необходимые навыки для лучшей социальной адаптации.

Для более старших детей и взрослых особое внимание уделяется профессиональной подготовке, включая обучение поведению на собеседованиях и на рабочем месте.

Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия может быть эффективной в сочетании с поведенческими методами, особенно для снижения тревожности, навязчивых действий и агрессивности. Ненормативные антипсихотические препараты могут помочь уменьшить импульсивность и агрессивное поведение, однако их приём также может вызвать побочные эффекты, такие как:

• Гипокинезия (уменьшенная активность).
• Ригидность (повышенный мышечный тонус).
• Гиперсаливация (увеличенное слюнообразование).
• Акатизия (необходимость в постоянном движении).
• Острые дистонии (непреднамеренные мышечные спазмы).

Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина могут помочь в коррекции повторяющихся интересов и поведения, однако седативные эффекты могут негативно отразиться на учебной деятельности детей.

Обучение и поддержка родителей

С течением времени у пациентов с синдромом Аспергера может наблюдаться положительная динамика, однако социальные и коммуникативные трудности часто сохраняются. Исследования показывают, что родители, прошедшие обучение, сообщают о снижении проблем в поведении своих детей, особенно после индивидуальных занятий.

Ссылки

Тесты на выявление аутистических черт

Группа общения людей с синдромом Аспергера

Проект поддержки людей в спектре аутизма