Лимфома
| Лимфомы | |
|---|---|
 Фолликулярная лимфома (гистологическое изображение) | |
| МКБ-11 | 2A81 (Лимфома Ходжкина), 2A80 (Неходжкинские лимфомы) |
| DiseasesDB | 12573 |
| Синонимы | Лимфома Ходжкина (ЛХ, болезнь Ходжкина), Неходжкинские лимфомы (НХЛ) |
Лимфо́ма — общий термин, охватывающий более 60 типов опухолей лимфоидной ткани[1]. Возникает в лимфатических узлах или других органах, содержащих лимфоидную ткань. Выделяют две основных разновидности лимфом: лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома (НХЛ). Большинство диагностированных случаев лимфомы приходится на долю НХЛ[2].
Классификация
Согласно действующим классификациям Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), лимфоидные опухоли делятся на две крупные категории: лимфома Ходжкина (ЛХ, около 10 % случаев) и неходжкинские лимфомы (НХЛ, около 90 % случаев). НХЛ, в свою очередь, подразделяются по линии дифференцировки на В‑клеточные, Т‑клеточные и NK‑клеточные неоплазии, а также по клиническому течению — на индолентные (медленнорастущие) и агрессивные (быстрорастущие) формы[3].
Пятая редакция классификации опухолей гемато‑лимфоидных тканей ВОЗ (WHO HAEM5) использует многоуровневую иерархическую систему: категория (например, «зрелые В‑клеточные опухоли»), семейство/класс (например, «крупноклеточные В‑клеточные лимфомы»), нозологическая единица и подтип. В этой системе уточнены диагностические критерии ряда подтипов, введены новые сущности и описаны опухолеподобные и предопухолевые поражения, имитирующие лимфому и важные для дифференциальной диагностики[3].
Этиология и эпидемиология
Этиология лимфом многофакторна и включает взаимодействие генетических предрасполагающих вариантов, нарушений иммунитета и внешних факторов. К установленным факторам риска относят врождённые и приобретённые иммунодефицитные состояния (ВИЧ‑инфекция, после трансплантации), хроническую антигенную стимуляцию, воздействие некоторых химических веществ и ионизирующей радиации, а также инфекции (например, вирус Эпштейна–Барр при лимфоме Бёркитта, HTLV‑1 при некоторых Т‑клеточных лимфомах)[4].
Злокачественные лимфомы составляют одну из наиболее распространённых групп гематоонкологических заболеваний, занимая около 3 % от всех онкологических диагнозов и смертей от рака в мире. Заболеваемость выше в экономически развитых странах и ниже в развивающихся регионах, при этом отмечаются значительные географические различия по частоте отдельных подтипов[4].
Неходжкинская лимфома является седьмой по частоте онкологической патологией и одной из ведущих причин смертности от рака в США, причём наиболее распространёнными подтипами являются диффузная крупноклеточная В‑клеточная лимфома (ДВКЛ) и фолликулярная лимфома. ДВКЛ составляет около 30 % случаев НХЛ. Это заболевание преимущественно диагностируется у пожилых людей и требует срочного лечения из-за своей агрессивности. Фолликулярная лимфома составляет около 20 % НХЛ. Из-за своего медленного течения многие симптомы часто проявляются только на поздних стадиях заболевания. В результате лимфома может распространяться по организму, что приводит к тому, что у восьми из десяти пациентов болезнь диагностируется на поздних стадиях[5].
Клиническая картина
Наиболее типичным проявлением лимфом служит безболезненное увеличение периферических лимфатических узлов, чаще шейных, надключичных, подмышечных или паховых. Помимо лимфаденопатии нередко отмечаются вовлечение селезёнки, костного мозга и других органов с развитием гепатоспленомегалии (синдром одновременного патологического увеличения печени и селезёнки), инфильтративных очагов и цитопений[2].
Часть пациентов предъявляет так называемые «B‑симптомы» — немотивированную лихорадку, профузные ночные поты и непреднамеренную потерю массы тела более 10 % за 6 месяцев, которые служат важным прогностическим признаком. Клиническое течение варьирует от медленно прогрессирующих индолентных лимфом, которые могут длительно протекать олигосимптомно, до быстро растущих агрессивных форм, требующих неотложного системного лечения[2].
Диагностика
Золотым стандартом диагностики лимфомы является биопсия увеличенного лимфатического узла либо другого поражённого органа с последующим гистологическим, иммуногистохимическим и, при необходимости, молекулярно‑генетическим исследованием. Тонкоигольная аспирационная биопсия и трепан‑биопсия считаются менее предпочтительными из‑за риска недостаточного объёма материала и невозможности полноценно оценить архитектуру узла и признаки трансформации[6].
По системе Ann Arbor выделяют четыре стадии заболевания[2]:
- Поражена только одна лимфатическая зона (например, вовлечён лимфоузел с одной стороны шеи).
- Поражены две и более зон по одну сторону диафрагмы.
- Наблюдается поражение узлов с обеих сторон.
- Злокачественный процесс затрагивает печень, костный мозг или другие внелимфатические органы.
Лечение
Подходы к лечению лимфом зависят от гистологического подтипа, стадии, факторов риска и общего состояния пациента и реализуют принцип риск‑адаптированной терапии. Для ряда индолентных В‑клеточных НХЛ при низком опухолевом бремени и отсутствии симптомов возможно наблюдение, поскольку раннее начало терапии не улучшает общую выживаемость по сравнению с отсроченным лечением[7].
Основой терапии симптомных индолентных и большинства агрессивных В‑клеточных лимфом служит химиоиммунотерапия с использованием антител против CD20 (ритуксимаб и другие) в комбинации с цитостатиками, к которой при необходимости добавляются лучевая терапия, высокодозная химиотерапия с аутологичной трансплантацией стволовых клеток и современные таргетные препараты. При рецидиве или резистентности применяются ингибиторы киназ, иммуномодулирующие препараты, клеточная терапия (CAR‑T‑клетки) и другие инновационные подходы, продемонстрировавшие улучшение выживаемости у отобранных групп пациентов[7].
При лечении пациентов с диффузной крупноклеточной В‑клеточной лимфомой (ДВКЛ) главной целью является выздоровление. Однако у 40 % пациентов ДВКЛ может рецидивировать, и тогда основное внимание сосредотачивается на контроле над заболеванием[5].
Для пациентов с фолликулярной лимфомой цели лечения включают контроль над заболеванием при сохранении хорошего качества жизни. Хотя фолликулярная лимфома обычно считается неизлечимой, возможности лечения улучшаются, и пациенты могут длительное время оставаться в ремиссии без необходимости проведения терапии[5].
Прогноз и выживаемость
Прогноз при лимфомах определяется сочетанием биологических характеристик опухоли, стадии, возраста и соматического статуса пациента, а также ответа на терапию. Для оценки риска используются прогностические шкалы: при агрессивных НХЛ — международный прогностический индекс (IPI), при фолликулярной лимфоме — индекс FLIPI, включающие возраст, уровень ЛДГ, стадию, число поражённых зон и гематологические показатели[1].
За последние десятилетия отмечается значительное улучшение выживаемости пациентов с лимфомами благодаря внедрению химиоиммунотерапии, таргетных препаратов и усовершенствованию схем лучевой терапии. При лимфоме Ходжкина общая выживаемость в курабельных группах превышает 80 %, а для многих подтипов НХЛ, в том числе индолентных и части агрессивных форм, современные стратегии лечения обеспечивают длительный контроль заболевания у значительной доли больных[5].
Примечания
- ↑ 1,0 1,1 Swerdlow S. H, et al. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues (англ.) // Lyon: IARC. — 2008.
- ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 Айтач Е. Н. Лимфома. Справочник Видаль «Лекарственные препараты в России» (10 июля 2025). Дата обращения: 25 декабря 2025.
- ↑ 3,0 3,1 Alaggio R., Amador C., Anagnostopoulos I. et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms (англ.) // Leukemia. — 2022. — No. 36. — P. 1720—1748.
- ↑ 4,0 4,1 Thandra K. C., Barsouk A., Saginala K. et al. Epidemiology of Non-Hodgkin's Lymphoma (англ.) // Medical sciences (Basel, Switzerland). — 2021. — 30 January.
- ↑ 5,0 5,1 5,2 5,3 От открытия к классификации: почему определение подтипов лимфом важно. Roche (11 сентября 2025). Дата обращения: 25 декабря 2025.
- ↑ Huh J. Epidemiologic overview of malignant lymphoma (англ.) // The Korean journal of hematology. — 2012. — P. 92–104.
- ↑ 7,0 7,1 Indolent B-Cell Non-Hodgkin Lymphoma Treatment (PDQ®) – Health Professional Version (англ.). National Cancer Institute (14 мая 2025). Дата обращения: 25 декабря 2025.