Саркома

Саркома
Изображение саркомы сделано с помощью оптической когерентной томографии (ОКТ)
МКБ-О	Шаблон:ICDO
MeSH	D012509

Сарко́ма (лат. sarcoma ← др.-греч. σάρξ «плоть, мясо» + -ωμα «опухоль, вздутие») — группа злокачественных новообразований, происходящих из активно пролиферирующей или «незрелой» соединительной ткани. К этому классу опухолей относятся такие виды, как остеогенная саркома и саркома Юинга (поражающие костную ткань), хондросаркома (возникающая в хрящевой ткани), миосаркома (развивающаяся в мышечной ткани), липосаркома (образующаяся в жировой ткани), а также саркомы сосудистых стенок кровеносной и лимфатической систем и глиосаркома.

Основное отличие между саркомами и злокачественными опухолями эпителиального происхождения (карциномами и аденокарциномами) заключается в том, что последние развиваются из эпителиальных клеток, выстилающих внутренние поверхности органов (например, рак лёгких или рак почек), покровный эпителий (кожа, слизистая оболочка рта и другие), либо железистый эпителий (аденокарцинома предстательной железы, рак щитовидной железы, рак молочной железы). В отличие от этого, саркомы не привязаны к конкретным органам.

На разрезе саркома обладает розовато-белым оттенком, напоминающим цвет мяса рыбы. Подобно раковым опухолям, саркомы характеризуются инфильтрирующим ростом, приводящим к разрушению окружающих тканей. Часто после хирургического удаления саркомы наблюдаются рецидивы. Кроме того, саркомы склонны к раннему метастазированию, с поражением лёгких (при саркомах конечностей, головы, шеи и туловища) и печени (при саркомах брюшной полости).

Саркомы отличаются прогрессивным, иногда стремительным и, как правило, более быстрым ростом, чем классические формы рака. Это особенно заметно у детей, что обусловлено активным ростом соединительных и мышечных тканей в детском возрасте, а также высокой частотой рецидивов. По уровню смертности саркомы занимают второе место среди злокачественных новообразований после рака.

Общая классификация сарком

Саркомы классифицируются по типу ткани, из которой они происходят, и могут быть разделены на следующие группы:

1. Саркомы твёрдой ткани (костной):

• остеогенная;
• Юинга;
• хондросаркома;
• паростальная;
• ретикулосаркома.

1. Саркомы мягких тканей (мышечной, жировой и др.):

• альвеолярная мягкотканная;
• ангиосаркома;
• дерматофибросаркома;
• саркома кожи;
• гемангиосаркома;
• злокачественная фиброзная гистиоцитома;
• цистосаркома.

1. Саркомы внутренних органов (лёгких, пищевода, мочевого пузыря и др.):

• желудочно-кишечные стромальные опухоли (GIST);
• синовиальная саркома;
• лимфангиосаркома;
• нейрофибросаркома;
• недифференцированная плеоморфная саркома;
• эпителиоидные саркомы;
• фибросаркома;
• рабдомиосаркома;
• лимфосаркома;
• саркома Капоши;
• лейомиосаркома;
• нейрогенные саркомы;
• липосаркома.

Дифференциация опухолей

Каждая саркома классифицируется не только по типу исходной ткани, но и по уровню дифференциации, который может быть низким, средним или высоким. Эта классификация базируется на наличии и частоте определённых клеточных и субклеточных характеристик, связанных с агрессивностью опухоли.

Низкодифференцированные саркомы чаще всего подлежат хирургическому лечению, однако в ряде случаев применяются также лучевая и химиотерапия. Промежуточные и высокодифференцированные саркомы, как правило, лечатся комплексным подходом, включающим хирургическое вмешательство, химиотерапию или лучевую терапию.

Саркомы с высокой степенью злокачественности склонны к метастазированию, что делает их более агрессивными. Открытие чувствительности многих типов сарком к химиотерапии значительно улучшило показатели выживаемости пациентов. Например, в период до внедрения химиотерапии долгосрочная выживаемость пациентов с локализованной формой остеосаркомы составляла примерно 20%, тогда как в настоящее время этот показатель увеличился до 60-70%.

Эпидемиология

Саркомы представляют собой редкие опухоли, составляющие около 1% от общего числа всех злокачественных новообразований. Несмотря на их редкость, эти опухоли характеризуются быстрым инвазивным ростом и высокими рисками постоперационных осложнений, таких как метастазы и рецидивы, что делает их второй по смертности группой онкологических заболеваний после карцином.

Эти опухоли могут поражать людей различных возрастных категорий. Примерно половина всех случаев костных сарком и 20% сарком мягких тканей регистрируются у пациентов младше 35 лет. Определённые типы сарком, такие как лейомиосаркома, хондросаркома и желудочно-кишечные стромальные опухоли (GIST), чаще встречаются у взрослых, чем у детей. В то же время, костные саркомы, например саркома Юинга и остеосаркома, более часто диагностируются у детей и подростков. В частности, саркомы мягких тканей составляют приблизительно 1% от всех случаев онкологических заболеваний у людей. В России уровень заболеваемости саркомами на протяжении длительного времени составляет 2,13 случая на 100 000 населения среди мужчин и 1,83 случая на 100 000 среди женщин. Около 30-33% заболевших — это люди младше 30 лет. В детском возрасте саркомы мягких тканей занимают пятое место по частоте среди всех онкологических заболеваний.

В структуре различных форм сарком мягких тканей наблюдается следующая средняя частота:

• злокачественная фиброзная гистиоцитома — 29,4%;
• лейомиосаркома — 11,6%;
• липосаркома — 15%;
• синовиальная саркома — 10,5%;
• рабдомиосаркома — 4,8%;
• ангиосаркома — 2,5%;
• нейрогенная саркома — 6,7%;
• редкие и неклассифицированные саркомы — 16%.

Наибольшая частота заболеваемости костными саркомами отмечается в социально значимый период жизни. Наиболее часто данные опухоли диагностируются во втором десятилетии жизни с частотой 3 случая на 100 000 населения. Для лиц старше 30 лет частота заболеваемости саркомами костей составляет 0,2 случая на 100 000 населения.

Патологическая анатомия

Саркомы демонстрируют значительные различия в патологической картине, что обусловлено различиями исходной соединительной ткани. В числе редких злокачественных опухолей смешанного генеза выделяется карциносаркома.

Патологические особенности хондросаркомы зависят от её локализации: при периферическом расположении хондросаркома представлена плотной опухолью, прилегающей к кортикальному слою кости. В ряде случаев наблюдается проникновение опухоли в кость на различную глубину, с наличием очагов оссификации и петрификатов. Опухоль характеризуется плотноэластической консистенцией, но при наличии процессов ослизнения, распада или кровоизлияний может становиться более мягкой и утрачивает чёткие границы с окружающими тканями. При разрезе опухоли легко определяется её хрящевой характер. Под микроскопом опухоль может напоминать хондрому, состоящую из незрелых клеток с выраженным клеточным атипизмом. Структура опухоли часто напоминает микросаркому, содержащую участки хрящевой ткани с плохо оформленными ячейками, где располагаются хондробласты неправильной формы.

Общая этиология

Саркомы могут возникать по множеству причин:

• предраковые заболевания, являющиеся основной причиной развития сарком;
• онкогенные вирусы, в том числе вирус герпеса человека (HHV-8);
• генетическая предрасположенность, включая наследственные заболевания и генетические синдромы;
• озлокачествление доброкачественных опухолей (малигнизация);
• механические повреждения тканей, такие как ушибы, ожоги и другие травмы;
• химические и физические канцерогены;
• воздействие радиации;
• наличие инородных тел, таких как осколки и иные предметы;
• интенсивный гормональный рост в период полового созревания.

Например, саркома бедренной кости чаще встречается у детей и подростков, при этом одной из причин её возникновения считают быстрый рост костной ткани. Согласно наблюдениям, заболеванию больше подвержены высокие мальчики.

Клинические проявления

Клиническая картина и течение сарком зависят от особенностей исходных клеток и места расположения опухоли. В большинстве случаев начальным симптомом сарком является увеличение опухолевого образования в размерах. При саркомах костей, таких как остеосаркома или саркома Юинга, первые проявления заболевания могут включать ночные боли в поражённой кости, которые плохо поддаются стандартной анальгезии. По мере роста опухоли могут вовлекаться соседние органы и ткани, что приводит к появлению специфической симптоматики. Например, прорастание или сдавление опухолью сосудов может вызвать расширение венозной сети (обильная васкуляризация), поражение нервных стволов — возникновение болей по ходу поражённых нервов, а распространение опухоли на трахею может вызывать дыхательные нарушения и другие осложнения.

Некоторые саркомы, такие как паростальная саркома кости, могут отличаться медленным ростом и оставаться практически бессимптомными на протяжении нескольких лет. В отличие от них, другие виды сарком, например, рабдомиосаркома, характеризуются быстрым прогрессированием, часто в течение нескольких месяцев или даже недель, сопровождаясь обширным местным распространением и ранним метастазированием, которое преимущественно происходит гематогенным путём. В случае липосаркомы часто наблюдается одновременное или последовательное возникновение опухолей в различных частях тела, что может затруднить диагностику и усложнить определение метастазирования.

Общие методы диагностики и лечения

Диагностика сарком основывается на использовании множества методов:

• осмотр пациента;
• лабораторные исследования (гистоцитологические, цитохимические и прочие);
• рентгенография;
• ультразвуковое исследование (УЗИ);
• биопсия (открытая или эксцизионная и закрытая или инцизионная);
• компьютерная томография (КТ);
• доплеровская ангиография;
• магнитно-резонансная томография (МРТ);
• радионуклидное обследование, например, с использованием радиоизотопа технеция-99 (99Tcm).

Для выбора адекватного лечения важным этапом является определение стадии заболевания, при котором учитывается как местное распространение опухоли, так и наличие или отсутствие отдалённых метастазов.

Лечение

Основным методом лечения сарком является хирургическое вмешательство. В случае успешного удаления опухоли функции организма могут быть полностью сохранены, а операция не приводит к инвалидности. Однако, в некоторых ситуациях после удаления саркомы возможно развитие метастазов в лёгких.

Дополнительные методы терапии включают химиотерапию и лучевую терапию, которые могут применяться как до, так и после хирургического вмешательства. Проведение химиотерапии значительно улучшает прогноз для многих пациентов, особенно для тех, кто страдает от костных сарком, таких как остеосаркома или саркома Юинга. Лечение может быть длительным и сложным, иногда продолжаясь до одного года.

Наибольшую эффективность демонстрирует комбинированное лечение, включающее сочетание хирургического вмешательства с химиотерапией или лучевой терапией.

Прогнозы

Прогноз заболевания формируется на основе множества факторов, среди которых ключевыми являются: степень злокачественности опухоли, стадия её развития, скорость роста, а также эффективность применяемых методов лечения.

Саркомы мягких тканей, например, липосаркома и рабдомиосаркома, характеризуются неблагоприятным прогнозом, что в первую очередь связано с их склонностью к раннему метастазированию. На IV стадии сарком мягких тканей 5-летняя выживаемость пациентов составляет не более 20%.

Существуют факторы, которые могут положительно влиять на выживаемость при саркомах мягких тканей. К таким факторам относятся: возраст больного менее 50 лет, низкий уровень злокачественности опухоли, наличие болевых ощущений в области поражения, небольшие размеры опухоли, её расположение на конечностях и отсутствие метастатических поражений.

Ссылки

• Большая каталанская
• Большая российская (научно-образовательный портал)
• Britannica (онлайн)