Болезнь Пертеса

Болезнь Легга–Кальве–Пертеса
МКБ-10	M91.1
МКБ-9	732.1
DiseasesDB	9891

Болезнь Перте́са (G. G. Perthes, немецкий хирург, 1869—1927 годы; болезнь Легга—Кальве—Пертеса) — асептический некроз головки бедренной кости.

Впервые описана Г. Пертесом в 1910 году. Пертеса болезнь относится к группе остеохондропатий. Составляет 1—3 % среди заболеваний опорно-двигательного аппарата у детей. В возрасте до пяти лет встречается редко, наиболее поражаемый возраст 6—10 лет. Мальчики болеют в 4—5 раз чаще. Заболевание обычно носит односторонний характер.

Деформирующий артроз тазобедренного сустава развивается вследствие болезни Пертеса в 26-80 % случаев. Актуальность выбора правильного лечения для снижения её инвалидизирующих последствий очевидна.

Этиология

Этиология болезни окончательно не изучена. Чаще её связывают с особой чувствительностью растущих эпифизов к различным видам повреждений: перегрузке сустава, эндокринным сдвигам, недостаточности витаминов и сосудистым нарушениям. Существуют различные взгляды на причину асептического некроза головки бедренной кости (перенесенная инфекция, нарушения обмена, эндокринные расстройства, аномалия развития сосудов, травма). Непосредственной причиной асептического некроза головки бедра следует считать нарушение местного кровообращения, в котором определённую роль может играть травма.

Распространена сосудистая теория, связывающая возникновение заболевания с повторяющимся нарушением кровоснабжения проксимальной части бедра в виде уменьшения проходимости артерий или ухудшения венозного оттока. Ряд исследователей считает, только многократно повторяющиеся эпизоды ишемии ведут к болезни Пертеса.

Имеет место связь между транзиторным синовитом тазобедренного сустава и болезнью Пертеса, что приводит к увеличению внутрисуставного давления, сдавливанию субсиновиальных сосудов и нарушению питания головки.

Рентген тазобедренного сустава

Стадии развития заболевания

Развитие болезни Легга—Кальве—Пертеса может быть связано с повреждением или заболеванием сосудов, питающих головку, или собственных сосудов головки, но это остается неясным. Процесс приводит к некрозу головки и всего эпифиза или его части и является самоограничивающимся. Формирование новой кости и замещение некротизированных трабекул занимают период от 2 до 3 лет и завершаются формированием головки неправильной формы (coxa plana).

Выделяют 5 стадий болезни Пертеса:

1 стадия — асептический некроз;

2 стадия — вторичный компрессионный перелом;

3 стадия — фрагментация, рассасывание участков отмершего губчатого вещества;

4 стадия — восстановление;

5 стадия — стадия вторичных изменений.

Клиническая картина

Начало болезни постепенное, течение растягивается на несколько лет. Почти постоянным ранним признаком является хромота. Вначале хромота небольшая, но постепенно становится все более заметной с ограничением объёма всех движений бедра, особенно отведения и ротации. Больной жалуется на неопределенные боли в паху, иррадиирующие по внутренней поверхности бедра и коленного сустава. Они обостряются при движении и стихают в покое. Больной может жаловаться на скованность в суставе, а при пальпации по его передней поверхности отмечается болезненность.

Мышечный спазм — обычная жалоба в ранних стадиях заболевания. Иногда пациент жалуется на мышечный спазм и хромоту, но не упоминает о боли. По завершении процесса исходом бывает различная степень ограничения движений с незначительной хромотой и небольшим укорочением конечности. Больной часто не в состоянии заниматься только трудом, связанным с длительным стоянием или бегом. У некоторых больных происходит восстановление тазобедренного сустава и полное клиническое выздоровление, в то время как у других по прошествии ряда лет развивается дегенеративный артроз.

Патогенез болезни Пертеса и последовательность изменений в тазобедренном суставе установлены достаточно полно и общеприняты с учётом клинических, рентгенологических и гистоморфологических данных.

Классификация Catterall (Кэттерола)

Классификация Catterall предложена в 1971 году. Установлено, что у детей заболевание может протекать по-разному, иметь различный прогноз и требовать разных подходов к лечению. Это был первый и очень важный шаг к выработке дифференциального подхода к лечению болезни Пертеса.

Классификация основана на данных рентгенологического обследования тазобедренного сустава в двух проекциях на стадии фрагментации при максимальной резорбции головки бедренной кости. По степени поражения сустав может быть отнесен к одной из четырёх групп:

1 группа — начальные рентгенологические проявления. Небольшой субхондральный или центральный дефект при сохранённой нормальной конфигурации головки бедренной кости. Метафизарные изменения, секвестр или линии перелома не определяются, вовлечение менее чем 25 % от общего объёма головки.

2 группа — склеротические и деструктивные изменения в головке бедренной кости при сохранении её контура, признаки фрагментации и формирования секвестра, 50 % от объёма головки поражено, но латеральная часть интактна.

3 группа — субтотальное поражение головки бедренной кости с её деформацией и наличием линии перелома, головка бедра поражена на 75 %, её латеральная часть также вовлечена.

4 группа — тотальное поражение головки бедренной кости, а также наличие изменения вертлужной впадины, 100 % поражение головки бедра.

В первых двух группах прогноз благоприятен и оперативное лечение не требуется, а в группах 3 и 4 прогноз неблагоприятен.

Классификация Salter — Thomson (Сальтера — Томсона)

Для прогнозирования исхода на более ранней стадии (стадии субхондрального перелома) в 1984 году была предложена классификация Salter — Thompson. Классификация основана на определении длины участка субхондрального перелома. Авторы считают, что развитие болезни зависит исключительно от степени поражения головки бедра именно на ранних стадиях заболевания.

Группа I — субхондральная линия перелома только на снимке в положении Лауэнштейна в передней части эпифиза.

Группа II — субхондральный перелом в передней части эпифиза, латеральная граница головки сохранена.

Группа III — субхондральный перелом в латеральной части эпифиза.

Группа IV — субхондральный перелом во всей области эпифиза.

Лечение

Подходы к лечению заболевания с момента его описания претерпели значительные изменения. На протяжении долгого времени независимо от особенностей течения болезни Пертеса доминировали консервативные методы, основанные на разгрузке тазобедренного сустава на весь период болезни до реоссификации головки бедра. Применялся длительный постельный режим, манжеточное вытяжение, гипсовые повязки, специальные рамы и петли, которые не предотвращали деформацию головки бедренной кости при неблагоприятном течении болезни.

Лечение болезни Пертеса при неблагоприятном течении основывается на реализации принципа «матричного моделирования». Головка бедренной кости должна быть центрирована и адекватно покрыта вертлужной впадиной на тех стадиях болезни, когда она ещё пластична, способна перестраиваться и менять форму, а впадина не потеряла сферичность. Происходящие на ранних стадиях заболевания положительные изменения структуры и формы головки при её центрации в вертлужной впадине и адекватном покрытии объясняются реализацией принципа «перманентного матричного моделирования».

Такая же ситуация складывается и при неблагоприятном течении болезни Пертеса. Головка бедра в силу потери прочностных свойств как бы «рассыпается», распластывается, увеличиваясь в размерах, начинает выступать за пределы вертлужной впадины, то есть формируется подвывих головки бедренной кости, а затем и её деформация. Постепенно она теряет свою пластичность и на поздних стадиях заболевания восстановить нормальную сферичную форму уже не в состоянии.

С помощью принципа «перманентного матричного моделирования» возможно восстановление достаточной сферичности головки и близких к норме соотношений в суставе. Подобный эффект обеспечивается «адекватной центрацией поражённой головки бедра в вертлужной впадине, что способствует равномерному распределению давления в период восстановления на все её отделы и может предотвратить деформацию в результате моделирующего воздействия впадины» . Происходит улучшение или восстановление формы деформированной головки бедренной кости по форме вертлужной впадины. Кроме того, «ремоделирование бедренной головки ускоряется под влиянием на неё сферичной вертлужной впадины», сокращается время болезни.

Результаты консервативного лечения оцениваются различными ортопедами неоднозначно. Общепринятой стала центрация головки бедра во впадине хирургическими способами, как более перспективными считают, что хирургическое лечение необходимо при поражении головки бедра свыше 50 %. Исследования последних десятилетий показали, что центрация головки бедра, осуществлённая хирургическими способами, приносит лучшие результаты, чем консервативное лечение.

Операции, направленные на центрацию головки бедра во впадине, применяются наиболее широко. К ним относятся вмешательства, обеспечивающие центрацию головки бедренной кости в вертлужной впадине и её разгрузку при помощи аппарата внешней фиксации, корригирующие остеотомии бедра и таза или их сочетания, которые позволяют вывести из-под нагрузки поражённый участок эпифиза.

Завершение течения заболевания может иметь несколько возможных исходов:

• Благоприятный — восстановление структуры и сферичности головки бедренной кости, конгруэнтность суставных поверхностей вертлужной впадины и головки бедра с нормальной или минимально изменённой функцией сустава и длиной нижней конечности.
• Неблагоприятный — формирование грубых многоплоскостных деформаций головки бедра, подвывиха бедра с выраженным нарушением функции тазобедренного сустава, болевым синдромом и как следствие этого — ранним артрозом тазобедренного сустава.

Исход течения заболевания зависит не только от размеров и локализации очага некроза, но и от характера проводимого лечения. Кроме того, если распознать заболевание на I стадии, то все изменения могут иметь обратимый характер. При правильном лечении можно предотвратить развитие деформаций и развитие коксартроза.

Ссылки

• На Викискладе есть медиафайлы по теме Болезнь Пертеса